原发性小肠淋巴管扩大症一例

病患者男，47岁，腹泻10年，伴肠胃、双下肢增生、力弱，过重15 d。病患者每日约排稀便3次，量少，无黏液或脓血。病征间断发作。晕倒15 d之前开始上述病征过重，伴脐周绞痛。自发病以来，一般状况尚能。既往通史、家族通史等均无特殊。

体格检查：右大肠呼吸读音减弱，左面大肠叩诊呈浊读音，脐周有压痛，无反跳痛，移动性浊读音阴性，双下肢凹陷性增生。血正因如此：上皮细胞0.1。尿正因如此和蚯蚓正因如此未见异常。甲型肝光、风湿性癌癫痫、甲状腺癌癫痫等之另有检测均未见异常。标志物中除CAl25为1491 U／mL另有，余大抵正常。磷酸酶25.3 g／L，总细胞内39.2 g／L，总胆2.88 mmol／L，TG 0.84 mmol／L。胸腔和肺部穿刺液大抵呈乳红色，IgA测试阴性，细胞内定性阴性。

胃癌之另有检测和锫淋巴放射结果均为阴性。静脉激光检查未见异常。背部CT言道中上背大部分大肠肠壁较厚，胸肺部积液。胃镜言道肾脏降段呼吸道敛在粟粒样红色黄褐色(图1)，活组织检查言道大肠呼吸道慢性光抗性伴淋巴扩大。药丸内镜言道全大肠呼吸道肿胀，呈广泛敛在白斑样发生变化(图2)。

图1 胃镜言道肾脏降段呼吸道敛在粟粒样红色黄褐色 图2 药丸内镜言道全大肠呼吸道广泛敛在白斑样发生变化

病因：继发性大肠淋巴扩大癫痫。经皮射乙酸钠奥曲抑制剂、补充磷酸酶和中链TG、改极低脂肪高细胞内少渣肉类、对癫痫大力支持放射治疗2亦同，病征明显改善，血液总细胞内升至46.8 g／L，磷酸酶升至32.3 g／L。嘱病患者开刀后保持极低脂肪高细胞内少渣肉类，补充中链TG，随访2年病情稳定。

讨论 继发性大肠淋巴扩大癫痫是一种遗传病，因大肠呼吸道淋巴结构局限性而致细胞内质和上皮细胞丢失，多见于青少年，多在30岁之前发病，发病有助于尚不说明，也许是常等位基因隐性性疾病癌癫痫。继发性大肠淋巴扩大癫痫的主要临床特征是细胞内丢失和脂肪吸收不良造成了的腹泻、增生、胸肺部积液，IgA性胸肺部积液是其特征性表现。青少年病患者可出现胚胎发育迟缓、免疫系统极大幅提高等。

实验室检查可发现细胞内水平极低，上皮细胞增大。内镜下可见肠壁上多发的红色黄褐色状发生变化，活组织抽血多指引非专一性光抗性伴淋巴扩大和乐。该病的放射治疗主要以营养对癫痫大力支持放射治疗为主。肉类方面要求极低脂肪高细胞内少渣肉类，同时补充中链TG。药物方面可予磷酸酶、奥曲抑制剂等。中链TG代谢物不经过十二指肠淋巴和乐，奥曲抑制剂则可增大TG的吸收。

编辑： yuanyue