个案分享：罕见双眼孤立性脉络膜黑色素细胞增多

边缘化持续性脉络膜肝细胞增高（isolated choroidal melanocytosis）本来是由 Augsburger 等明确指出，出血多表现为反光脉络膜肝细胞色素沉着出血。亦同，美国北卡罗来纳大学疗养院的 Lauren 等交友了一例罕见的左臂边缘化持续性脉络膜肝细胞增高出血，相关引述于 2016 年发表在 Retinal Cases & Brief Reports 杂志。

出血女持续性，24 岁，黑人美国人，无主诉疼痛，既往无腹部疾小儿史。门诊健康检查注意到左臂后极部色素沉着。左臂视力 20/30，眼压正常。无白癜风和全身恶持续性，眼看节正常，无葡萄膜炎和虹膜色素沉着，不考虑到为 Waardenburg 综合症。

左臂 8 点钟位置可见山脚下羽毛状底部的黒色素沉着出血，左臂 3 点钟朝著也可见一直径较小的黒色素沉着出血（左图 1）。浸润 OCT 注意到左臂微小的脉络膜较厚，脑干层无微小异常（左图 2）。

左图 1 为浸润底片：左臂 3 点钟（下左图）和左臂 8 点钟（右左图）可见脉络膜羽毛状底部弥漫持续性色素沉着出血

左图 2 为浸润 OCT 左图像：左臂脉络膜较厚，脑干层正常

脉络膜肝细胞增高出血必需考虑到的鉴别诊断包括：脸部黒变小儿或眼皮肤黒变小儿，弥漫持续性脉络膜黒色素瘤，左臂弥漫持续性葡萄膜肝细胞上皮细胞以及本文提到的边缘化持续性脉络膜肝细胞增高。

由于出血多无主诉疼痛，仅通过门诊健康检查注意到异常，现在文献引述的反光边缘化持续性脉络膜肝细胞增高小儿例较少，左臂出血极少 4 例，两例为拉丁美洲人，两例为土著人，皆为 43～60 岁。本文引述的出血为最年青的黑人出血。未来还必需要更多的临床研究和组织小儿理学研究进一步洞察该小儿的引发发展，以及是否亦会增加葡萄膜黒色素瘤的风险。

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编者： 杨洁